6歲瓷娃娃骨折幾十次D打印助其變身鋼鐵俠

　　6岁贵州男孩小峰患有先天性成骨不全症，生下来就是“玻璃骨”，像瓷娃娃一样，轻微的碰撞都可能导致骨折，双腿骨折已经有二三十次了由于骨折过多，他的双腿慢慢弯成了交叉的环状，看起来就像盘腿坐着，再也站不起来，而这种畸形也令医学矫形手术手术无策

　　26日，从香港大学深圳医院获悉，该院骨科团队引入最新的 D打印技术，为小峰打印出一个1：1仿真的下肢模型，再在模型上精准设计手术方

　　案，于今年6月顺利进行截骨矫形手术，并用四根可伸缩的“髓内钉”把截断的骨头重新变直，让小峰成为一名能独立行走的“钢铁侠”据悉，这是国内首例以

　　D打印辅助的成骨不全矫形手术，为严重畸形的“玻璃骨”患者带来希望

　　双腿骨折二三十次

　　成骨不全症，又称脆骨病、瓷娃娃、玻璃骨，是一种罕见的遗传性骨骼发育障碍性疾病大概每10000—15000人之中有一人发病，目前在中国大概有10万—20万人患病

　　小峰学走路的第一个星期就出现了骨折，到如今，双腿已经骨折二三十次“有时候在地上跑着，一转身就骨折了”小峰爸爸说，经常是骨折到医院固

　　定，再骨折再到医院固定，“说实话，他站起来的时间还没有骨折的时间多”绝大部分时间里，小峰只能在沙发上坐着看动画片，或者用双手撑着身体爬来爬去

　　尽管如此，他还是容易骨折，骨头上的裂缝越来越多，下肢也慢慢变弯，终于在5岁的时候，双腿成了交叉的环状，就像盘腿坐着一样，无法再站起来从他骨头的

　　X光片来看，到处都是骨折的痕迹，以大腿和小腿为主

　　父母带着小峰去过重庆、浙江求医，都无功而返今年6月，关注“成骨不全症”的公益组织——瓷娃娃罕见病关爱中心帮助小峰联系上了香港大学深圳医院小儿骨科，希望能帮助他矫正畸形的双腿

　　D打印仿真双腿模型

　　成骨不全症还无法治愈，目前医学界的目标是将骨折的可能性降至最低，通过手术纠正畸形，通过增强骨密度降低骨脆弱性，以及将疼痛降至最低，最大程度提升患者的灵活动性和独立活动能力

　　港大深圳医院骨科顾问医生杜启峻说，对于普通的下肢畸形，可以通过“断骨再续”的截骨手术进行矫正但小峰的双腿已经扭成环状，根本无法将骨头摆到合适位置拍摄标准的X光片，令医生无法设计精准的手术方案

　　不过， D打印令很多医学难题出现曙光港大深圳医院骨科团队联系了深圳本地激光 D打印上市企业光韵达公司，免费为小峰制作了下肢的 D仿真模型，整个过程一共花了两三天时间

　　6月24日，港大深圳医院手术团队为小峰开展了双下肢截骨矫形及髓内固定手术根据术前规划的方案，团队采用微创的方法，借助X光透视，在患儿

　　双腿的股骨、胫腓骨多处准确定位，准确截断，然后在每边的大、小腿位置各将一根形似毛衣针的“髓内钉”插入骨髓腔内，串起被截断的骨头，重新拼成直线这

　　四根“髓内钉”留在患儿体内，起到支撑和固定下肢的作用，让小峰成为一名能独立行走的“钢铁侠”

　　与长短固定的普通“髓内钉”不同，此次小峰手术插入的是可伸缩的“髓内钉”“如果用旧的钉，孩子的腿长长后，又要多次做手术，换上更长的钉

　　但现在应用的这种伸缩钉会自动随着腿的生长而延伸，只要以后不骨折换钉，这个伸缩钉可以一直使用”港大深圳医院骨科副顾问医生张祥翊说

　　康复治疗后将能站能走

　　手术后一个月，医生帮小峰拆下了用于固定的髋人字石膏，将他转到物理治疗部进行康复锻炼26日在医院看到，经过一个月的锻炼，小峰已经能

　　在起立床的扶持下慢慢站立，与地面成600—900“每次锻炼的时候，他的筋腱和肌肉都比较酸痛，但他都很坚强，咬着牙坚持，就算哭也不会哭出声来”

　　小峰爸爸说据悉，小峰还需要康复锻炼1个月后才能独立站立起来，以后还要练习走路和生活自理

　　小峰畸形的双腿矫正成功，但并不意味这他以后不再会发生骨折张祥翊说，成骨不全症要到成年后才不容易发生骨折，因此，为了把小峰骨折的可能性

　　降至最低，在成年前，团队还会为他定期注射一种双磷酸盐类药物，提高他的骨密度据悉，每年要注射两针，一年的药物费用大约是6000元

　　此次小峰在港大深圳医院的手术及住院费用仅数万元，不过对于这个远在贵州山区的家庭来说仍是一笔不小的负担张祥翊医生介绍，很多严重畸形“玻

　　璃骨”患儿都来自偏远贫困的农村目前港大深圳医院正在联合多家慈善NGO组织、大型企业和商会共同筹建一个包括成骨不全症在内的罕少见疾病慈善公益基

　　金

　　来源：南方